Czym jest pęcherzyca?

Pęcherzyca (łac. Pemphigus) jest chorobą skóry i błon śluzowych, związaną z pojawieniem się w ich obrębie zmian – pęcherzy. Przypadłość ta dotyka osoby między 30. a 60. rokiem życia, a czasem także osoby starsze, bez względu na płeć.

Umów się do dermatologa

Przyczyny pęcherzycy

Pęcherzyca jest chorobą przewlekłą o podłożu autoimmunologicznym. Oznacza to, że wywołują ją zaburzenia układu odpornościowego chorego, który produkuje tzw. przeciwciała pemphigus. Chociaż zazwyczaj wytwarzanie przeciwciał przez organizm jest pożądaną reakcją na szkodliwe patogeny, w tym przypadku przeciwciała atakują własne komórki naskórka (keratynocyty). Toczący się stan zapalny oraz uszkodzenia komórek skóry i błon śluzowych doprowadzają do powstawania zmian pęcherzowych.

Pomimo iż przyczyna zmian w układzie immunologicznym chorych na pęcherzycę nie jest dokładnie poznana, istnieją pewne czynniki ryzyka występowania pęcherzycy. Zaliczamy do nich:

• oparzenia, 
• silne działanie światła słonecznego,
• niektóre leki – penicylamina, kaptopril i inne leki z grupy ACE-I, fenylbutazon,
• spożywanie pokarmów bogatych w związki siarki (tiolowe i disulfidowe) – por, czosnek, cebula,
• inne choroby autoimmunologiczne – zapalenie wątroby o tym podłożu, miastenia (nadmierna nużliwość mięśni), reumatoidalne zapalenie stawów.

Powyższe czynniki działały często wyzwalająco na objawy pęcherzycy, niemniej wrażliwość układu immunologicznego poszczególnych osób na te czynniki jest prawdopodobnie związana z określonymi predyspozycjami genetycznymi.

Objawy pęcherzycy

Jak już wspomniano, w wyniku rozwijającej się pęcherzycy mamy do czynienia ze zmianami skórnymi oraz w obrębie błon śluzowych. Zmiany te to głównie pęcherze, ale może też wystąpić rumień oraz nadżerki – pojawiają się przed pęcherzami lub powstają po ich pęknięciu.

Typy pęcherzycy

Istnieją dwa zasadnicze typy pęcherzycy – zwykła i liściasta. Różnią się one głównie miejscem na ciele, w którym występują pęcherze oraz ciężkością przebiegu choroby.

Pęcherzyca zwykła jest odmianą o cięższym przebiegu. Zmiany rozlokowane są głównie w obrębie jamy ustnej, a pęcherze są poprzedzone pojawieniem się nadżerek, które mogą powodować ból i przez to utrudniać przyjmowanie pokarmów. Zmiany chorobowe mogą rozlać się na gardło, przełyk, a także zająć struny głosowe (możliwy bezgłos i problemy z mową) oraz błony śluzowe narządów płciowych i odbytu. Pęcherze mogą także pojawić się na skórze twarzy, głowy, fałdach skórnych pachwin, pod pachą lub kolanem. 

Pęcherzyca liściasta, jako łagodniejsza forma schorzenia, nie atakuje błon śluzowych, pęcherze pojawiają się głównie na tułowiu, zwykle dość szybko znikają i powracają po jakimś czasie. Dodatkowo mogą wystąpić zmiany zanikowe przydatków skóry – włosów i paznokci.

Diagnostyka pęcherzycy

Rozpoznanie pęcherzycy oraz jej leczenie leży w gestii lekarza dermatologa. Ustala on diagnozę na podstawie charakteru i lokalizacji zmian skórnych, co jest następnie potwierdzane badaniami histopatologicznymi wycinka zmienionej chorobowo skóry oraz laboratoryjnymi – wykrywają przeciwciała pemphigus. 

Wizytę u wybranego specjalisty można w łatwy i szybki sposób umówić za pośrednictwem portalu LekarzeBezKolejki.pl.

Leczenie pęcherzycy

Jak w przypadku wielu innych schorzeń dermatologicznych, pęcherzyca leczona jest dwutorowo – podaje się leki zewnętrzne (łagodzące zmiany) oraz leki ogólnoustrojowe. Każdorazowo lekarz dermatolog dopasowuje sposób leczenia do nasilenia objawów choroby pacjenta.

Leczenie zewnętrzne

W zależności od umiejscowienia zmian stosuje się odpowiednio kąpiele lecznicze, zawiesiny do pędzlowania jamy ustnej oraz maści. Składnikami czynnymi są środki odkażające, glikokortykosteroidy, antybiotyki oraz niekiedy leki przeciwgrzybicze. 

Leczenie ogólnoustrojowe

Najczęściej sprowadza się do przyjmowania glikokortykosteroidów oraz leków immunosupresyjnych – zmniejszających aktywność nadreaktywnego układu odpornościowego pacjenta. W cięższych lub bardziej skomplikowanych przypadkach specjalista może włączyć do terapii inne preparaty, np. dożylnie podawane immunoglobuliny.

Autor