Czym jest twardzina układowa?

Twardzina układowa jest chorobą autoimmunologiczną, która prowadzi do nadprodukcji kolagenu. Powoduje to stwardnienie i usztywnienie skóry oraz narządów wewnętrznych takich jak płuca, serce czy nerki. Schorzenie to występuje z częstością  1/100 000 osób, częściej u płci żeńskiej. Rozpoznawana jest w III lub w IV dekadzie życia.

Sprawdź dostępne terminy telewizyt u lekarza chorób wewnętrznych

Przyczyny twardziny układowej

Dokładne przyczyny twardziny układowej nie są poznane, jednak mogą na nią wpływać czynniki genetyczne, środowiskowe, np. narażenie na promieniowanie lub kontakt z chemikaliami, a także powtarzające się infekcje. Choroba powstaje w wyniku nieprawidłowego działania układu odpornościowego, który nieprawidłowo rozpoznaje własne komórki i je atakuje. Powstawanie autoprzeciwciał skutkuje uszkodzeniem własnych komórek ciała.

Objawy twardziny układowej

Objawy twardziny układowej mogą się różnić w zależności od osoby i zaawansowania  choroby. Często objawia się sztywnością skóry, trudnością z poruszaniem się, zmęczeniem, a także problemami z układem oddechowym i układem krążenia. 

Pierwszym objawem tego schorzenia jest często objaw Raynauda, który charakteryzuje się zaburzeniem w funkcji układu immunologicznego i naczyniowego. Postępujące włóknienie tkanek prowadzi stopniowo do poważnych zaburzeń. W wyniku uszkodzenia naczyń krwionośnych lub bezpośredniego uszkodzenia nerwów mogą pojawić się objawy neurologiczne, takie jak: osłabienie mięśni, problemy z koordynacją i równowagą oraz zaburzenia poznawcze.

Jakie są postacie choroby?

Wyróżniamy aktywną postać choroby, która charakteryzuje się występowaniem zmian będących wynikiem toczącego się procesu zapalnego. Zmiany związane z włóknieniem tkanek są nieodwracalne. Podstawowym podziałem choroby jest postać uogólniona oraz stwardnienia skóry ograniczone do odsiebnych części ciała. U chorego mogą występować zmiany będące wynikiem toczącego się procesu zapalnego – aktywna choroba, i zmiany związane z włóknieniem – nieodwracalne uszkodzenie. Różnicowanie pomiędzy okresem aktywnej choroby a nieodwracalnym etapem uszkodzenia ma bardzo ważne znaczenie przy ustalaniu terapii. Intensywne leczenie immunosupresyjne należy wdrożyć u tych chorych, którzy są w fazie aktywności choroby.

Diagnostyka twardziny układowej

Wczesne rozpoznanie twardziny układowej i ocena stopnia zaawansowania choroby może mieć wpływ na dalsze leczenie. U około 90% chorych podczas diagnostyki są wykrywane swoiste przeciwciała przeciwjądrowe. Pojawiają się i utrzymują  we wczesnym stadium choroby, co jest ważnym elementem diagnostyki. Wykorzystuje się również obraz badania kapilaroskopowego naczyń wału paznokciowego palców rąk. Warto wykonać także badania obrazowe, np. rentgen płuc, echokardiografię czy tomografię komputerową. Tego typu badania pomogą ocenić ewentualne zmiany w narządach wewnętrznych. Dodatkowo, w niektórych przypadkach, może być konieczne wykonanie biopsji skóry lub narządów, aby potwierdzić diagnozę i ocenić stopień zaawansowania choroby. Cały proces diagnostyczny jest kompleksowy i wymaga współpracy wielu specjalistów, aby jak najlepiej zrozumieć stan pacjenta i dobrać odpowiednie leczenie.

Leczenie twardziny układowej

Twardzina układowa jest chorobą przewlekłą i niestety nie ma lekarstwa przyczynowego na to schorzenie. Istnieją metody leczenia, które pomagają kontrolować objawy i spowalniają postęp choroby. Charakterystyka chorych oparta na badaniu klinicznym i badaniach dodatkowych (uwzględnia oznaczanie swoistych przeciwciał przeciwjądrowych oraz badanie kapilaroskopowe) stwarza obecnie dość dobre możliwości wczesnego rozpoznawania twardziny układowej. 

Leczenie twardziny układowej skupia się na łagodzeniu objawów, spowolnieniu postępu choroby i poprawie jakości życia pacjenta. W celu poprawy krążenia i zmniejszenia problemów z układem naczyniowym stosuje się leki rozszerzające naczynia. W przypadku problemów skórnych mogą być pomocne leki przeciwzapalne i miejscowe preparaty. Ponadto ważne jest dbanie o ogólny stan zdrowia, unikanie czynników mogących pogorszyć stan. W niektórych przypadkach konieczne mogą być też terapie fizjoterapeutyczne, które pomagają utrzymać sprawność ruchową. 

Jeśli podejrzewasz u siebie twardzinę układową lub masz już potwierdzoną diagnozę, najlepiej skonsultować się z reumatologiem. To specjalista od chorób autoimmunologicznych i chorób tkanki łącznej, który zajmuje się diagnozą i leczeniem twardziny oraz innych podobnych schorzeń. 

Pamiętaj, że wizytę u wybranego specjalisty z łatwością umówisz poprzez portal LekarzeBezKolejki.pl.

Bibliografia

1. Lis-Święty, A., Brzezińska-Wcisło, L. (2010). Twardzina układowa – czynniki prognostyczne, aktywność i ciężkość choroby. Przegl Dermatol, 97, s. 398–405.
2. Kowal-Bielecka, O., Kuryliszyn-Moskal, A. (2016). Twardzina układowa. Reumatologia, supl. 1, s. 51–55.
3. Twardzina układowa - odpowiedzi na częste pytania chorych. Dostępne na: https://3majmysierazem.pl/wp-content/uploads/2024/09/Pluca_Polski_Ulotka_QA_A5_w-i-p_280423.pdf. (Dostęp: 04.2025)

Autor