Choroba Addisona – definicja

Choroba Addisona to pierwotna niewydolność nadnerczy i należy do chorób przewlekłych. Prowadzi do niewydolności kory nadnerczy w wyniku uszkodzenia samych nadnerczy. Ze względu na dużą rezerwę czynnościową gruczołu endokrynnie czynnego, jakim jest kora nadnerczy, objawy niedoczynności pojawiają się po zniszczeniu 90% gruczołu.

Umów się do endokrynologa

Choroba Addisona – przyczyny

Choroba Addisona jest następstwem zniszczenia kory nadnerczy, które powstaje najczęściej w wyniku:

• autoimmunizacji – najczęstsza przyczyna;
• gruźlicy;
• innych rzadszych przyczyn – m.in. nowotworów, krwotoków, zakażeniu wirusem HIV.

Choroba Addisona – występowanie

Ta choroba endokrynologiczna wystąpić może w każdym wieku, niezależnie od płci. Ujawnia się głównie w czasie stresu metabolicznego lub urazu.

Ciekawostka! Ostatnimi czasy ilość przypadków tej choroby zwiększyła się w związku z dłuższym przeżyciem chorych na AIDS.

Choroba Addisona a autoimmunizacja

W chorobie Addisona u około 80% chorych wykrywa się przynajmniej dwa rodzaje przeciwciał anty nadnerczowych:

• przeciwciała przeciw korze nadnerczy;
• przeciwciała przeciw 21-hydroksylazie – są one specyficzne dla choroby Addisona i u chorych bezobjawowych na podstawie ich obecności można przewidzieć wystąpienie choroby.

U osób chorujących na chorobę Addisona znaleziono też przeciwciała przeciwtarczycowe, przeciw komórkom okładzinowym, przytarczycom czy wyspom trzustkowym, ponieważ może ona występować równolegle z innymi chorobami czy zespołami autoimmunologicznymi.

Choroba Addisona – objawy

Uszkodzenie nadnerczy postępuje stopniowo, zmniejszając rezerwę glikokortykoidów ustroju. Wydzielanie podstawowe jest początkowo prawidłowe, ale nie zwiększa się w odpowiedzi na stres, zabieg operacyjny i dochodzi do przyspieszenia wystąpienia przełomu nadnerczowego. Wraz z dalsza utratą tkanki pojawiają się niedobory mineralokortykoidów, co prowadzi do wystąpienia objawów klinicznych, takich jak:

• osłabienie – jest częściowo spowodowane upośledzoną czynnością płytek nerwowo – mięśniowych;
• obniżona odporność na zakażenia – powoduje to zmniejszona rezerwa nadnerczowa;
• brak zdolności do wzmożonego wysiłku fizycznego – osłabienie mięśnia sercowego i odwodnienie są przyczyną spadku objętości wyrzutowej serca, co może doprowadzić nawet do niewydolności krążenia;
• niskie ciśnienie tętnicze krwi – spowodowane upośledzeniem zdolności zagęszczania moczu, któremu towarzyszą zaburzenia gospodarki elektrolitowej, co prowadzi do znacznego odwodnienia, zmniejszenia objętości krwi krążącej i obniżenia ciśnienia;
• charakterystyczna brunatna hiperpigmentacja skóry i błon śluzowych (tzw. cisawica) – powodem tego jest obniżone stężenie kortyzolu w surowicy krwi, które pobudza przysadkę mózgową do wzmożonej produkcji ACTH, który z kolei stymuluje melanocyty, czyli komórki barwnikowe skóry.

Jak choroba Addisona wpływa na metabolizm?

Niedobór kortyzolu prowadzi do zaburzeń metabolizmu węglowodanów, tłuszczów i białek. Brak kortyzolu jest przyczyną upośledzonego procesu glukoneogenezy (czyli wytwarzania węglowodanów z białek), hipoglikemii i zmniejszenia zapasów glikogenu w wątrobie.

Choroba Addisona a badania laboratoryjne

Lekarze najczęściej kierują na specjalistyczne badania hormonalne w kierunku choroby Addisona na podstawie niepokojących wyników morfologii krwi i badań biochemicznych. W schorzeniu tym występują objawy niedoboru kortyzolu i aldosteronu. Często obserwuje się niskie stężenie glukozy we krwi wynikające z hipoglikemii. Zwiększa się wydalanie sodu oraz zmniejsza się wydalanie potasu i jonów wodorowych z moczem, potem i śliną. Skutkiem tych zaburzeń jest obniżenie stężenia sodu i jonu chlorkowego oraz podwyższenie stężenia potasu we krwi. Aby sprawdzić czy przyczyna choroby Addisona jest autoimmunologiczna, wykonuje się badania przeciwciał skierowanych przeciwko 21-hydroksylazie. 

Choroba Addisona – leczenie

Podstawą leczenia choroby Addisona jest dostarczanie do organizmu hormonów, których nadnercza samodzielnie nie są w stanie wyprodukować. Kora nadnerczy produkuje 3 hormony, dlatego w terapii stosuje się zamienniki androgenów, kortyzolu i aldosteronu. Przyjmuje się je tak, aby jak najbardziej fizjologicznie, odwzorować dobowe wahania produkcji tych hormonów. Leczenie polega również na łagodzeniu objawów, wyrównaniu ciśnienia tętniczego krwi i wyrównaniu zaburzeń elektrolitowych. 

Choroba Addisona – rokowania

W chorobie Addisona ważna jest szybka diagnoza i odpowiednia terapia, ponieważ gdy jest odpowiednio leczona nie wpływa na długość życia chorujących na nią osób. Natomiast w sytuacji, gdy schorzenie zostanie nierozpoznane czy zignorowane, istnieje ryzyko zgonu w wyniku przełomu nadnerczowego. Przełom ten charakteryzuje się nagłym nasileniem i pogłębieniem objawów choroby.

Lekarzem odpowiedzialnym za diagnostykę, leczenie i kontrolowanie przebiegu choroby Addisona jest specjalista endokrynolog. Do wybranego specjalisty można umówić się bez wychodzenia z domu poprzez portal LekarzeBezKolejki.pl.

Autor