Czym jest Stwardnienie zanikowe boczne (SLA)?

Stwardnienie zanikowe boczne, w skrócie SLA, jest poważną, postępującą i obecnie nieuleczalną chorobą neurodegeneracyjną. Oznacza to, że prowadzi do uszkodzeń zarówno ośrodkowego, jak i obwodowego układu nerwowego. Powoduje liczne uszkodzenia neuronów ruchowych odpowiedzialnych m.in. za pracę mięśni, co doprowadza do ich stopniowej i postępującej degeneracji oraz pogorszenia funkcji motorycznych.

Umów się do lekarza rodzinnego

Przyczyny stwardnienia zanikowego bocznego

Niestety przyczyny powstawania SLA nie są do końca poznane. Obecnie większość naukowców skłania się do tezy wyróżniającej zarówno czynniki genetyczne, jak i środowiskowe jako główną przyczynę zachorowalności.

Objawy stwardnienia zanikowego bocznego

Stwardnienie zanikowe boczne najczęściej dotyka osób starszych, szczególnie mężczyzn. Początkowo objawia się osłabieniem i drżeniem mięśni, bolesnymi skurczami oraz ogólnym zmęczeniem. Stwarza to trudności z wykonywaniem czynności dnia codziennego, gdyż funkcje ruchowe zostają silnie ograniczone. Z czasem dochodzą objawy utrudniające mowę, problemy z połykaniem, utrudniona zostaje funkcja języka, przez co mowa staje się niewyraźna i trudna do zrozumienia. Istotny jest fakt, iż powyższe zaburzenia skupiają się wokół zaburzeń ruchowych pacjenta, nie dotykając mentalności oraz procesów poznawczych. Oznacza to, że nie towarzyszy tym objawom forma demencji czy zaburzeń myślenia. Ograniczenia są jedynie widoczne w formie ruchowej.

Wśród pierwszych i najczęstszych objawów wyróżnia się:

• osłabienie mięśni kończyn, objawiające się osłabieniem siły chwytu oraz zaburzenia koordynacji chodu;
• drżenie kończyn;
• trudności w mowie oraz połykaniu pokarmów.

W zaawansowanej postaci choroba może prowadzić do niewydolności oddechowej.

Są to objawy bardzo ogólne, które nie muszą świadczyć o obecności stwardnienia zanikowego bocznego. Warto jednak zwrócić na nie uwagę i zgłosić się do lekarza w celu wdrożenia odpowiedniej diagnostyki różnicowej.

Jak postawić odpowiednią diagnozę?

Odpowiednią diagnozę musi postawić lekarz. Konieczna jest więc wizyta u lekarza pierwszego kontaktu, który z przeprowadzonego wywiadu pokieruje na dokładniejsze badania oraz zaleci konsultację u neurologa. Obecność SLA określa się na podstawie kryteriów klasyfikacji El Escorial, która obejmuje występowanie objawów uszkodzenia ośrodkowego, obwodowego neuronu ruchowego oraz segmentów rdzeniowych. Konieczne jest także wykonanie badań monitorujących stan zdrowia i umożliwiających ocenę ewentualnych degradacji komórek nerwowych odpowiedzialnych za ruch. 

Wśród badań diagnostycznych wyróżnia się:

• badanie EMG;
• morfologię z rozszerzeniem o obecność przeciwciał odpowiedzialnych za wystąpienie SLA;
• badanie płynu mózgowo-rdzeniowego;
• rezonans magnetyczny ośrodkowego układu nerwowego.

Dostęp do specjalistów jest teraz jeszcze prostszy. Wystarczy skorzystać z witryny LekarzeBezKolejki.pl, gdzie znajdziesz odpowiedniego lekarza i umówisz się na wizytę bez konieczności wychodzenia z domu.

Leczenie stwardnienia zanikowego bocznego (SLA)

Leczenie stwardnienia zanikowego bocznego jest wielokierunkowe, ponieważ nie znaleziono leku, który umożliwiałby wyleczenie tej choroby. Postępowanie terapeutyczne jest więc uzależnione od postępu i stopnia zaawansowania choroby oraz problemów, z jakimi zmaga się pacjent.

Ogromne znaczenie ma w tym wypadku współpraca wielu specjalistów. Niezwykle ważne jest wsparcie zarówno psychologiczne, logopedyczne, jak i ogólne usprawnianie, a więc rehabilitacja ruchowa, aby jak najdłużej utrzymać sprawność pacjenta.

Stwardnienie zanikowe boczne (SLA) a stwardnienie rozsiane (SM)

Istnieje wiele chorób, które powinny zostać zróżnicowane z SLA. Jedną z nich stanowi stwardnienie rozsiane – SM.

Choć wydawać by się mogło, że obie te choroby są do siebie bardzo podobne, w gruncie rzeczy łączy je niewiele aspektów – w tym wspólna nazwa „stwardnienie” oraz fakt, że dotykają one układu nerwowego. Nieścisłości związane z myleniem lub łączeniem tych jednostek chorobowych mogą być związane z podobnym początkiem choroby, który najczęściej objawia się osłabieniem kończyn czy drżeniem mięśni.

Jednak już na początku diagnostyki różnicuje się obie choroby. Stwardnienie rozsiane różni się również od stwardnienia zanikowego bocznego przebiegiem. W SM dochodzi do okresów zaostrzeń i remisji, w których pacjent ma okresy, w których czuje się lepiej lub znacznie gorzej. W SLA natomiast choroba jest postępująca i stopniowo ogranicza ruchowo pacjenta.

Rokowania w stwardnieniu zanikowym bocznym

Rokowania są bardzo indywidualną kwestią. Warto zaznaczyć, że SLA jest chorobą ciężką o charakterze postępującym. Ciężkość stwardnienia zanikowego bocznego polega na zajęciu coraz to szerszego obszaru motorycznego mięśni. Zmiany dotykają zarówno odpowiedzialnych za ruch, jak i podstawowe procesy życiowe grup mięśniowych, m.in. mięśni oddechowych, co stanowi nieraz przyczynę zgonu chorego. 

Bibliografia:

1. Kubiszewska, J., Kwieciński, H., (2010). Stwardnienie boczne zanikowe. Postępy Nauk Medycznych, 6, s. 440-448. 
2. Gaweł, M., (2016). Kryteria rozpoznawania stwardnienia zanikowego bocznego. Neurologia po Dyplomie, nr 04.
3. Dziadkiewicz, A., Dzienniak, M., Narożańska, E., Sitek, E. (2021). Zaburzenia z pogranicza stwardnienia zanikowego bocznego i otępienia czołowo-skroniowego. Neurologia po Dyplomie, nr 06.
4. Ostrowska, M. (2016). Stwardnienie zanikowe boczne. Medycyna Praktyczna. Dostępne na: https://www.mp.pl/pacjent/neurologia/choroby/151495,stwardnienie-zanikowe-boczne. (Dostęp: 11.2022).

Autor