Co to jest choroba Kawasaki?

Choroba Kawasaki, nazywana też zespołem Kawasakiego lub zespołem skórno-śluzówkowo-węzłowym, powoduje ostry stan zapalny małych i średnich tętnic. Szczególnie niebezpieczne jest uszkodzenie ścian naczyń wieńcowych serca, a stan zapalny może dotyczyć także worka osierdziowego lub wsierdzia.

Na chorobę Kawasakiego zapadają głównie dzieci do 5. roku życia, wśród dorosłych i dzieci powyżej 8 lat zachorowania są rzadkością. Nieco bardziej narażeni są na nią chłopcy.

Umów się do lekarza rodzinnego

Przyczyny choroby Kawasaki

Pomimo odkrycia choroby ponad 50 lat temu, jej przyczyna pozostaje nadal niejasna. Prawdopodobnie infekcja jest czynnikiem wyzwalającym zaburzoną odpowiedź immunologiczną. Za tą hipotezą przemawia sezonowość choroby – więcej przypadków obserwuje się w okresie od stycznia do marca. 

Zespół Kawasaki diagnozowany jest zdecydowanie częściej w krajach azjatyckich, co z kolei sugeruje predyspozycje genetyczne. W Europie występuje dość rzadko, jednak ilość przypadków wzrasta od kilku lat.

Objawy choroby Kawasaki

Początkowe objawy pojawiają się nagle i przypominają ostrą infekcję. Choroba rozpoczyna się wysoką gorączką, która nie spada pomimo stosowania leków przeciwgorączkowych i/lub antybiotyku. Odróżnienie choroby Kawasakiego od innych schorzeń jest więc trudne, ale niezwykle istotne jest wczesne wdrożenie właściwego leczenia, by uniknąć poważnych powikłań ze strony naczyń tętniczych, a nawet śmierci.

Na podstawie czasu pojawiania się innych objawów schorzenia, wyróżniono fazy choroby – ostrą, podostrą i zdrowienia.

Faza ostra

Ostra faza choroby Kawasaki trwa około 10-14 dni, ale może przedłużyć się do nawet 4 tygodni. Jej główne objawy, to:

• gorączka trwająca co najmniej 5 dni i niereagująca na leki,
• obustronne zapalenie spojówek przebiegające bez bólu, wysięku czy ropnej wydzieliny,
• zmiany na wargach i śluzówkach jamy ustnej – suche, popękane i zaczerwienione wargi, przekrwiona błona śluzowa jamy ustnej i gardła oraz zaczerwieniony (tzw. malinowy) język,
• wysypka na tułowiu i kończynach, przypominająca pokrzywkę lub mająca charakter rumieniowo-grudkowy (jak w przebiegu odry lub szkarlatyny). Może także pojawić się złuszczająca się wysypka w okolicy pieluszkowej,
• jednostronne, znaczne powiększenie węzłów chłonnych, które mogą być tkliwe, a skóra nad nimi jest zarumieniona,
• twardy obrzęk rąk i stóp – bardzo charakterystyczny objaw.

Dzieci podczas tej fazy choroby są drażliwe, odczuwają światłowstręt, a ogólnoustrojowy stan zapalny powoduje obrzęk i ból stawów, objawy ze strony przewodu pokarmowego (biegunka, wymioty, ból brzucha), oddechowego (kaszel, katar, zapalenie płuc), moczowego (zapalenie cewki moczowej, obrzęk jąder) oraz nerwowego (zmiana zachowania, drgawki itp.).

Faza podostra

Rozpoczyna się po ustąpieniu gorączki i innych objawów stanu ostrego i trwa około 12-25 dni. Charakteryzuje się masywnym złuszczaniem się skóry dłoni i stóp oraz zapaleniem dużych stawów.

Najbardziej niebezpieczny w tej fazie jest rozwój tętniaków i zakrzepów naczyń wieńcowych, które mogą stać się przyczyną zawału serca i w konsekwencji prowadzić do śmierci. Problem ten dotyczy 20-30% chorych, a największe ryzyko ich uszkodzenia występuje u niemowląt.

Faza zdrowienia

Ostatnia faza choroby Kawasaki może trwać do 3 miesięcy, samopoczucie w tym czasie poprawia się i ustępują inne objawy. Tętniaki naczyń wieńcowych znikają w ok. 50% przypadków w przeciągu 1-2 lat, jednak zaobserwowano skłonność do rozwoju miażdżycy jako odległe powikłanie choroby. 

Duże zmiany, które rzadko ulegają zmniejszeniu na przestrzeni kolejnych lat, mogą prowadzić do zawału mięśnia sercowego, dlatego pacjenci po przebyciu choroby Kawasaki wymagają obserwacji kardiologa, kontrolnych badań EKG i echokardiografii.

Jak rozpoznać chorobę Kawasaki?

W czasie wizyty lekarz pediatra zbiera dokładny wywiad od rodziców i bada dziecko. Bardzo ważne jest tutaj prawidłowe postawienie diagnozy i wykluczenie innych chorób, gdyż początkowe objawy choroby Kawasaki są mylące. Liczy się także czas rozpoznania, dlatego każdy stan przedłużającej się gorączki powyżej 39 st. C powinien być alarmem dla rodziców do bezzwłocznego zgłoszenia się do pediatry.

Wizytę u wybranego specjalisty możesz umówić bez wychodzenia z domu za pomocą portalu LekarzeBezKolejki.pl.

Warunkiem stwierdzenia choroby Kawasakiego jest obecność gorączki trwającej minimum 5 dni oraz co najmniej 4 spośród 5 następujących objawów:

1. Zmiany na wargach i jamie ustnej – przekrwienie błon śluzowych, malinowy język, popękane błyszczące wargi;
2. Zmiany na kończynach – obrzęk i/lub rumień dłoni i stóp w fazie ostrej, płatowe łuszczenie naskórka - w fazie podostrej i zdrowienia;
3. Wysypka (głównie na tułowiu);
4. Obustronne zapalenie spojówek;
5. Powiększenie węzłów chłonnych szyjnych (przynajmniej 1 węzeł powyżej 1,5 cm średnicy).

W trakcie choroby Kawasaki niekoniecznie muszą wystąpić wszystkie jej charakterystyczne objawy, więc tym łatwiej pomylić ją z powszechnymi zakażeniami. Z tego powodu lekarz rodzinny lub pediatra zleca badania laboratoryjne (np. morfologię, OB, CRP, posiew z krwi, badania wirusologiczne), aby uzyskać pełniejszy obraz choroby. 

Już na początku diagnostyki w kierunku choroby Kawasakiego wykonuje się badanie EKG i echokardiografię. Możliwe, że zajdzie potrzeba powtórzenia badań serca, a w niektórych przypadkach konieczna może się okazać koronarografia.

Choroba Kawasaki – leczenie

Zawsze Leczenie choroby Kawasakiego prowadzi się wyłącznie w szpitalu. Podstawowym lekiem przeciwzapalnym są dożylne preparaty immunoglobulin – IVIG. Pierwsza dawka powinna zostać podana do 10. dnia od rozpoczęcia się objawów, by maksymalnie ograniczyć zmiany w tętnicach. Jeśli zachodzi taka potrzeba, wprowadza się do terapii glikokortykosteroidy.

Drugim stosowanym lekiem jest kwas acetylosalicylowy, podawany początkowo w wysokiej (przeciwzapalnej) dawce, a po ustąpieniu gorączki – w małej (przeciwpłytkowej), która zapobiega powstawaniu zakrzepów wewnątrz tętnic wieńcowych, a tym samym zawałowi serca. Leczenie kwasem acetylosalicylowym kontynuuje się do czasu cofnięcia się tętniaków. Co ciekawe, choroba Kawasakiego jest schorzeniem, w którym wyjątkowo można stosować kwas acetylosalicylowy u dzieci poniżej 12. roku życia, lecz należy go używać tylko pod kontrolą lekarza. 

Większość pacjentów bez powikłań naczyniowych wraca do zdrowia w ciągu 4 tygodni, ale faza zdrowienia może trwać do 3 miesięcy. U dzieci z chorobą Kawasaki wskazane jest odroczenie szczepień ochronnych, o co warto dopytać lekarza.

Autor